Newspapers

Welcome to Osteogenesis imperfecta greece

All the Latest

 
 
 

Contact

12 Aristotelous
Kalamaria, 551 33
Greece

6938857149

Mobile Phone
 
Search
  • osteogenesisimperf

Ωτοσκλήρυνση

Αιτιολογία Η διαταραχή του μεταβολισμού του οστού που προσβάλλει τον οστέινο λαβύρινθο (ωτική κάψα) αποτελεί την παθολογική εκείνη διεργασία που οδηγεί στη δημιουργία του ωτοσληρυντικού ιστού που ευθύνεται για τη δημιουργία της νόσου. Η πλάκα του αναβολέα ακινητοποιείται προοδευτικά με αποτέλεσμα την εμφάνιση βαρηκοΐας. Εκτός από αυτή τη θέση, ωτοσκληρυντικές εστίες μπορούν να αναπτυχθούν πλησίον του ενδοστέου του υμενώδους λαβυρίνθου προκαλώντας την κοχλιακή μορφή της νόσου που χαρακτηρίζεται από νευροαισθητήριο βαρηκοΐα και διαταραχές της ισορροπίας, όπως προηγουμένως αναφέρθηκε. Οι επικρατέστερες θεωρίες της ερμηνείας της νόσου είναι οι ακόλουθες: 1. Πρόκειται για κληρονομική νόσο μεταβιβαζόμενη κατά τον αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα με μεταβλητή διεισδυτικότητα. Αυτό σημαίνει ότι ένα άτομο μπορεί να κληρονομήσει σε ποσοστό 50% το γονίδιο αν ο ένας γονέας το έχει, αλλά δεν είναι βέβαιο ότι θα αναπτύξει συμπτώματα. 2. Μια άλλη θεωρία αποδίδει την ωτοσκλήρυνση σε επιμένουσα φλεγμονή του οστού, που κατάγεται από την ωτική κάψα, οφειλόμενη στον ιό της ιλαράς. 3. Μια τρίτη θεωρία πιστεύει ότι αποτελεί έκφραση χημικής αυτοανοσίας του τύπου ΙΙ κολλαγόνου. Σε μια οικογένεια με ωτοσκλήρυνση βρέθηκε μετάλλαξη σε ένα γονίδιο του κολλαγόνου και ταυτόχρονα αντισώματα κατά του κολλαγόνου, γεγονός που υποδηλώνει την ύπαρξη αυτοάνοσου μηχανισμού. Μια πρόσφατη συστηματική αναθεώρηση κατέληξε στο συμπέρασμα ότι τα περισσότερα στοιχεία συνδέουν την αιτιολογία της ωτοσκλήρυνσης με αυτοανοσία. Παθολογοανατομικά η ωτοσκλήρυνση εμφανίζεται μόνο σε ανθρώπινα κροταφικά οστά. Ιστολογική ωτοσκλήρυνση, δηλαδή ωτοσκλήρυνση που βρίσκεται μόνο με μικροσκοπική εξέταση, αλλά δεν έχει κανένα σύμπτωμα, εμφανίζεται σε έναν στου δέκα λευκούς (καυκάσια φυλή) στις Ηνωμένες Πολιτείες. Κλινικά συμπτωματική ωτοσκλήρυνση με απώλεια ακοής εμφανίζεται σε ένα στους δέκα ασθενείς που παρουσιάζουν ιστολογική ωτοσκλήρυνση.

Κλινική εξέταση και διάγνωση Η ύπαρξη βαρηκοΐας αγωγιμότητας σε ένα άτομο με ακέραια τυμπανική μεμβράνη, ιδιαίτερα αν υπάρχει κληρονομικό ιστορικό, εγείρει την υποψία ωτοσκλήρυνσης. Η βαρηκοΐα αγωγιμότητας κλινικά διαπιστώνεται με την εξέταση με τα διαπασών διαφόρων συχνοτήτων. Το διαπασών, συνήθως 512 Ηz, δoνείται και τοποθετείται διαδοχικά μπροστά από το πτερύγιο και εν συνεχεία εφάπτεται η βάση του πίσω στη μαστοειδή απόφυση (δοκιμασία Rinne). Φυσιολογικά θα πρέπει ο εξεταζόμενος να ακούει καλύτερα μπροστά στο αφτί. Αν ακούει πίσω διά μέσου των οστών (αρνητικό Rinne), τότε πρόκειται για βαρηκοΐα αγωγιμότητας. Επίσης το διαπασών, όταν δονείται και τοποθετείται στο ριζορρίνιο, ο ασθενής το ακούει δυνατότερα στο πάσχων ους (δοκιμασία Weber). H ακοολογική εξέταση συμπληρώνεται με το ακοόγραμμα, το τυμπανόγραμμα, το αντανακλαστικό του αναβολέος και με φωνητική ακοομετρία. Το ακοόγραμμα είναι χαρακτηριστικό εμφανίζοντας χάσμα μεταξύ της οστέινης και της αέρινης οδού και τη χαρακτηριστική πτώση της οστέινης στα 1.000 ή 2.000 Hz (εντομή του Carhart). Η εντομή αυτή εξαφανίζεται έπειτα από επιτυχή χειρουργική επέμβαση (αναβολεκτομή ή αναβολοτομή). Στην κοχλιακή ωτοσκλήρυνση δεν υπάρχει χάσμα, αλλά προοδευτική πτώση στις υψηλές συχνότητες, ενώ στη μικτή έχουμε και πτώση και χάσμα μεταξύ οστέινης και αέρινης οδού. Στη φωνητική ακοομετρία η διάκριση των λέξεων στην ωτοσκλήρυνση του αναβολέα είναι 100%, ενώ βαίνει μειούμενη ανάλογα με την προσβολή του κοχλία. Το τυμπανόγραμμα είναι μέσα στα φυσιολογικά πλαίσια, με την κορυφή του όμως χαμηλότερα από τη συνήθη, και αυτό αποτελεί ένα στοιχείο σχετιζόμενο με την καθήλωση του αναβολέα. Το αντανακλαστικό του αναβολέα δεν εκλύεται ή είναι μειωμένο. Σε νεαρά άτομα και στη φάση της έξαρσης της ωτοσκληρυντικής διαδικασίας μπορεί να υπάρχει έντονη ερυθρά κηλίδα αντιστοιχούσα στην περιοχή του ακρωτηρίου (κηλίδα Schwartze). Τέλος, στη CT λιθοειδών υψηλής ευκρίνειας, μπορεί να απεικονιστούν οι ωτοσκληρυντικές αλλοιώσεις. Διαφορική διάγνωση θα πρέπει να γίνει από διάφορες άλλες, σπανιότερες όμως, αιτίες καθήλωσης των οσταρίων συγγενούς αιτιολογίας ή στο πλαίσιο διαφόρων παθολογικών συνδρόμων που προσβάλλουν και την περιοχή των λιθοειδών.

Θεραπεία Στις περιπτώσεις στις οποίες η βαρηκοΐα είναι μικρή και η ακοή του ασθενούς είναι βρίσκεται σε ανοικτό επίπεδο, συνιστάται παρακολούθηση. Το ίδιο ισχύει και για τον ασθενή με μονόπλευρη βαρηκοΐα που δεν τον απασχολεί η μη στερεοφωνική αντίληψη του ήχου. Από πλευράς φαρμακευτικής συνιστάται από πολλούς η λήψη σκευάσματος φθοριούχου νατρίου (SodiumFluoride). Δεν υπάρχει όμως συμφωνία στην αποτελεσματικότητα της θεραπείας αυτής. Σε κάποιες κλινικές μελέτες φαίνεται ότι το φθοριούχο νάτριο αναχαιτίζει την πρόοδο της ωτοσκλήρυνσης, ιδιαίτερα στη φάση των εξάρσεων. Πρέπει όμως να λαμβάνεται μακροχρόνια, για τουλάχιστον δύο χρόνια, σε συνδυασμό με βιταμίνη D και ασβέστιο. Μια άλλη λύση είναι η χρήση ακουστικού βαρηκοΐας. Η λύση αυτή δεν γίνεται εύκολα αποδεκτή, ιδιαιτέρα σε νέα άτομα. Όμως, είναι η μοναδική αλλά και ενδεικνυόμενη λύση σε κοχλιακές μορφές ωτοσκλήρυνσης. Η εγχείρηση είναι η καλύτερη λύση, όταν βέβαια μπορεί να εφαρμοστεί, συνιστάται σε περιπτώσεις στις οποίες υπάρχει βαρηκοΐα αγωγιμότητας με καθήλωση του αναβολέα. Συνίσταται στην πλήρη αφαίρεση του καθηλωμένου οσταρίου πλήρως (αναβολεκτομή), σε κάλυψη της ανοικτής ωοειδούς θυρίδας με μόσχευμα συνδετικού ιστού ή λίπους ή τοιχώματος φλέβας και τοποθέτηση ειδικής πρόθεσης στο μακρό σκέλος του άκμονα που εφάπτεται του μοσχεύματος της θυρίδας. Έτσι αποκαθίσταται η μετάδοση του ηχητικού κύματος στον κοχλία. Επίσης είναι δυνατόν να αφαιρεθούν μόνο τα σκέλη του αναβολέα και στην πλάκα να διανοιγεί μια οπή στην οποία εισέρχεται η βάση ειδικής πρόθεσης Η βελτίωση της ακοής επιτυγχάνεται στο 90%-95%, ενώ σε πολλές περιπτώσεις ο ασθενής απαλλάσσεται από την εμβοή. Κατάλληλος για επέμβαση ασθενής είναι εκείνος που έχει χάσμα μεγαλύτερο των 25 dB και ουδό ακοής κάτω των 35 dB, η δε δοκιμασία Rinne είναι αρνητική, τουλάχιστον με τον τονοδότη των 512 Hz. Από πλευράς ηλικίας δεν υπάρχει ιδιαίτερη αντένδειξη. Όταν η βαρηκοΐα είναι αμφίπλευρη επιλέγεται το χειρότερο αφτί, ενώ απαγορεύεται να χειρουργηθεί το μοναδικό αφτί που ακούει όταν το άλλο είναι κωφό. Επίσης, πρέπει να αποφεύγεται η επέμβαση σε ασθενείς που παρουσιάζουν ιλίγγους και είναι σε οξεία φάση, διότι η πιθανότητα μετεγχειρητικής κώφωσης είναι σοβαρή. Τέλος, υπάρχουν ασθενείς με μικτή ωτοσκλήρυνση που με την εγχείρηση δεν αναμένεται να ακούσουν, αλλά η αποκατάσταση της αγωγής του ήχου με την επέμβαση βοηθά στην καλύτερη απόδοση του ακουστικού βαρηκοία


Ευχαριστούμε τον Dr Ψύλλα Γεώργιο

Λέκτορα ΑΠΘ

Διευθυντή ΩΡΛ κλινικής Νοσοκομείου ΑΧΕΠΑ

11 views

6938857149

©2019 by Osteogenesis imperfecta greece. Proudly created with Wix.com

This site was designed with the
.com
website builder. Create your website today.
Start Now